Montreal/Bratislava 16. apríla (TASR) - Už 36 rokov patrí 17. apríl aj hemofilikom na celom svete. Na tento deň totiž pripadá Svetový deň hemofílie, ktorý v roku 1989 vyhlásila Svetová federácia hemofílie (WFH). Termín 17. apríl sa viaže s dátumom narodenia montrealského obchodníka Franka Schnabela (1926 — 1987), ktorý v roku 1963 založil WFH. Víziou Schnabela, ktorý sám trpel hemofíliou, bolo vytvoriť medzinárodnú organizáciu orientovanú na zlepšenie starostlivosti o hemofilikov a ich liečby všade na svete.

Významným pre WFH sa stal aj rok 1969, keď Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) uznala jej význam a nadviazala s ňou oficiálne vzťahy. Svetová federácia hemofílie na počesť Schnabela odvysielala 17. apríla 2013 prvýkrát aj videozáznam Začiatok dobrodružstva, v ktorom ukázala, akú úlohu zohral montrealský obchodník pri združovaní hemofilikov vo svete a pri založení WFH.

Hemofília patrí medzi dedičné ochorenia, pričom postihuje krv, konkrétne jej schopnosť zrážať sa. Krv pacientov shemofíliou nie je schopná vytvárať bežné zrazeniny vprípade potreby hojenia. Príčinou je skutočnosť, že pacientom stýmto ochorením chýbajú potrebné bielkoviny pre tvorbu zrazenín.

Tieto bielkoviny sa nazývajú zrážacie faktory aich nedostatok vkrvi vedie k nežiaducim krvácavým stavom. Zrážacie faktory si telo produkuje samo aje ich dokopy 13 typov. Pri hemofílii je postihnutá tvorba faktora VIII. alebo IX.

Pacienti s hemofíliou krvácajú po poranení alebo pri operácii dlhšie ako zdraví ľudia. Nezriedka u nich dochádza aj k spontánnemu krvácaniu do kĺbov a svalov, ktoré sa objavuje bez zjavnej príčiny či po malom úraze. V niektorých prípadoch môže byť krvácanie aj život ohrozujúce, napríklad vtedy, keď zasahuje centrálny nervový systém, tráviaci trakt alebo dýchacie cesty.

Ochorenie prenášajú zdravé ženy a hemofíliou trpia mužskí potomkovia rodiny. Príčinou vzniku ochorenia je chyba vgénoch, ktoré predstavujú akýsi kód, alebo vzorec, podľa ktorého telo vytvára zrážacie faktory. Spomínané gény sa nachádzajú na chromozóme X, a preto hemofília ovplyvňuje prevažne mužov.

Počet hemofilikov, chlapcov so závažnou formou hemofílie, je na celom svete podľa odhadov viac ako 400.000. Na Slovensku žije podľa štatistík viac ako 600 pacientov s hemofíliou A. Problematikou hemofilikov sa na Slovensku zaoberá Slovenské hemofilické združenie (SHZ).

Rozlišujú sa tri druhy hemofílie – A, B a C. Najčastejší a najťažší je typ A. Predstavuje približne 80 percent zo všetkých prípadov tohto ochorenia. Je spôsobený nedostatkom zrážacieho faktora VIII.

Pri hemofílii typu B chýba zrážací faktor IX a najmiernejšou formou ochorenia je hemofília typu C, ktorá je spôsobená nedostatkom zrážacieho faktora XI. Ľudia stýmto typom ochorenia netrpia typickým zvýšeným krvácavým stavom, pretože schopnosť zrážania krvi je vich prípade sčasti zachovaná. Problémy unich môžu nastať pri väčších zásahoch do tela, napríklad pri chirurgickom zákroku.

Až do začiatku 19. storočia sa táto choroba zaznamenávala ako nevysvetliteľný jav. V roku 1803 americký lekár John Conrad Otto ako prvý vyslovil názor, že v určitých rodinách existuje krvácavá predispozícia a že pravdepodobne ide o dedičné ochorenie. V roku 1838 dostala táto choroba pomenovanie hemofília, ktoré zaviedol Friedrich Hopff z Zürišskej univerzity.

Hemofílii sa hovorí aj kráľovská choroba či choroba modrej krvi, keďže jej výskyt bol častý v kráľovských rodinách. Najznámejšou prenášačkou bola kráľovná Viktória, najmladší z jej synov bol hemofilik a prenášačkami boli aj tri z jej piatich dcér, ktoré sa pričinili o rozšírenie ochorenia do panovníckych rodov.